Επιστήμονες έκαναν μια ανακάλυψη που θα μπορούσε να ανοίξει το δρόμο για την ανάπτυξη νέων φαρμάκων για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον. Οι ειδικοί γνωρίζουν εδώ και δεκαετίες ότι η πρωτεΐνη PINK1 συνδέεται άμεσα με τη νόσο του Πάρκινσον – την ταχύτερα αναπτυσσόμενη νευροεκφυλιστική πάθηση στον κόσμο.
Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες δεν γνώριζαν πώς μοιάζει η ανθρώπινη PINK1, πώς προσκολλάται στην επιφάνεια των κατεστραμμένων μιτοχονδρίων στο εσωτερικό των κυττάρων ή πώς ενεργοποιείται. Ωστόσο, πρόσφατες επιστημονικές ανακαλύψεις αποκάλυψαν τον μηχανισμό με τον οποίο ενεργοποιείται η μετάλλαξη, ανοίγοντας τον δρόμο για την ανάπτυξη αποτελεσματικών θεραπευτικών παρεμβάσεων για την επιβράδυνση της εξέλιξης της πάθησης.
Ερευνητές από το Ινστιτούτο Walter και Eliza Hall και το Κέντρο Ερευνών για τη Νόσο του Πάρκινσον στην Αυστραλία, επιλύσαν το μυστήριο δεκαετιών. Τα ευρήματα που δημοσιεύτηκαν στο περιοδικό «Science» αποκαλύπτουν για πρώτη φορά τη δομή της PINK1 και πώς αυτή προσκολλάται στα μιτοχόνδρια – την «πηγή ενέργειας» του κυττάρου – και εμποδίζει τη σωστή λειτουργία τους.
Η νόσος του Πάρκινσον μπορεί να χρειαστεί χρόνια, ακόμα και δεκαετίες, για να διαγνωστεί. Συχνά συνδέεται με τρέμουλο, ενώ υπάρχουν σχεδόν 40 συμπτώματα, όπως γνωστική εξασθένηση, προβλήματα ομιλίας, ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος και προβλήματα όρασης. Αυτή τη στιγμή δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Πάρκινσον, αν και τα φάρμακα, η φυσιοθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Ένα από τα χαρακτηριστικά της νόσου είναι ο θάνατος των εγκεφαλικών κυττάρων. Κάθε λεπτό, περίπου 50 εκατομμύρια κύτταρα πεθαίνουν και αντικαθίστανται στο ανθρώπινο σώμα. Ωστόσο, σε αντίθεση με τα άλλα κύτταρα του σώματος, όταν τα εγκεφαλικά κύτταρα πεθαίνουν, ο ρυθμός αντικατάστασής τους είναι εξαιρετικά χαμηλός. Όταν τα μιτοχόνδρια καταστρέφονται, σταματούν να παράγουν ενέργεια και εκκρίνουν τοξίνες στο κύτταρο. Σε έναν υγιή άνθρωπο, τα κατεστραμμένα κύτταρα αποβάλλονται μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται μιτοφαγία.
Στους ασθενείς με Πάρκινσον και μετάλλαξη της PINK1, η διαδικασία μιτοφαγίας δεν λειτουργεί πλέον σωστά και οι τοξίνες συσσωρεύονται στο κύτταρο, το οποίο τελικά πεθαίνει. Τα κύτταρα του εγκεφάλου χρειάζονται πολλή ενέργεια και είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε αυτή τη βλάβη.
«Πρόκειται για ένα σημαντικό ορόσημο για την έρευνα σχετικά με τη νόσο του Πάρκινσον. Είναι απίστευτο να βλέπουμε επιτέλους την PINK1 και να καταλαβαίνουμε πώς συνδέεται με τα μιτοχόνδρια», δήλωσε ο καθηγητής Ντέιβιντ Κομάντερ συν-συγγραφέας της μελέτης.
«Η δομή της μας αποκαλύπτει πολλούς νέους τρόπους με τους οποίους μπορούμε να ενεργοποιήσουμε την PINK1, κάτι που θα αλλάξει τη ζωή των ανθρώπων με Πάρκινσον», πρόσθεσε.
Η επικεφαλής συγγραφέας της μελέτης, Δρ. Συλβί Καλεγκάρι, δήλωσε ότι η PINK1 λειτουργεί σε τέσσερα διακριτά στάδια, με τα δύο πρώτα στάδια να μην έχουν παρατηρηθεί στο παρελθόν.
Πρώτον, η PINK1 αντιλαμβάνεται τη μιτοχονδριακή βλάβη. Στη συνέχεια, προσκολλάται στα κατεστραμμένα μιτοχόνδρια. Μόλις προσκολληθεί, συνδέεται με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται Parkin, ώστε τα κατεστραμμένα μιτοχόνδρια να μπορούν να ανακυκλωθούν.
«Αυτή είναι η πρώτη φορά που βλέπουμε την ανθρώπινη PINK1 να προσδένεται στην επιφάνεια κατεστραμμένων μιτοχονδρίων. Αυτό αποκάλυψε μια αξιοσημείωτη σειρά πρωτεϊνών που δρουν ως σημείο πρόσδεσης. Είδαμε επίσης, για πρώτη φορά, πώς οι μεταλλάξεις που υπάρχουν σε άτομα με νόσο του Πάρκινσον επηρεάζουν την PINK1», δήλωσε η ερευνήτρια.
Η ερευνητική ομάδα ελπίζει να χρησιμοποιήσει τα ευρήματα για να αναπτύξει ένα φάρμακο που θα επιβραδύνει τη νόσο σε άτομα με μετάλλαξη του PINK1.
πηγή ertnews.gr
